【摘要】目的 通过多模态成像来发现moyamoya 病症状,脑血管病变和侧支循环之间的相关性。方法 本文回顾性分析了2010 年~2016 年我院医院记录和诊断为moyamoya 病的22 例患者,根据CT 和MRI 分为颅内出血组和脑梗死组。根据患者的CT 或MRI 表现进行分期和评分。使用DSA 结合CTA 或MRA 分类侧支循环。对临床症状,颅内损伤,年龄和脑血管事件进行相关性分析,确认组间无显著性差异。结果 颅内出血组和梗死组年龄,性别无显著性差异,蛛网膜下腔& 脑室组出血发病率除外( P =0. 008)。出血组与蛛网膜下腔& 脑室组,梗塞组和蛛网膜下腔& 脑室组,皮质病变部位和梗塞组之间的Spearman 相关系数分别为0. 516( P =0. 014), -0. 690( P =0. 000),0. 574( P =0. 005) 。年龄和意识障碍,意识障碍和头痛,癫痫发作和智力障碍之间的Spearman 相关系数分别为0. 428( P = 0． 047),-0. 542( P =0． 009),0. 690( P =0. 000)。moyamoya 分级和肌肉无力,基底节区病灶和肌肉无力之间的Spearman 相关系数分别为0． 506( P =0. 016),0. 436( P =0. 043)。第二条侧支旁路和性别之间的Spearman 相关系数为0. 463( P =0. 030)。第三条侧支旁路与头痛之间的Pearson 相关系数为0. 510( P = 0. 015)。分期和积分的Pearson 相关系数为0． 616( P =0． 002)。结论 结果表明,临床症状与moyamoya 病的病变面积和分期相关。临床症状和侧支循环的类别相关。这些都可以用以评估临床预后和预防并发症的发生。
【关键词】moyamoya 病,颅内出血,脑梗死,磁共振成像,体层摄影术,X 线计算机
Moyamoya 病(MMD)是一种罕见的疾病,它相对容易发生在亚洲人种。它总是伴有大脑的异常血管网或异常的Willis 环和在两侧主要颅内动脉(颈内动脉的虹吸段和大脑前动脉,有时包括大脑后动脉)慢性狭窄或闭塞。继发性侧支循环以及小血管网的出现,使之在脑血管造影显示出很多小血管阴影,如同烟雾,所以又叫烟雾病。
随着近期临床CT 和MRI 技术的发展与普及,MMD 的检出率不断增加。但对其的临床认识仍远远不够。CT 的高密度分辨率和任意多平面重建使其成为临床上最普及的检查。CT 对急性脑出血非常敏感,临床MMD 的脑出血事件通常首先由CT 发现。CTA 及CTP技术的普及使得对于颅内出血或脑梗死病变进行无创成像更为有效,并能够找到脑血管事件的血管原因。MRI 的最大优点是没有辐射损伤和无创伤。大多数MMD 患者是年轻人,特别是育龄期女性患者,所以MRI 也在临床诊断MMD 中发挥重要作用。MRI 可以发现CT 和DSA不能发现的许多病变和征象,如微出血,微循环及早期梗死。
MMD 的侧支循环简单地分为四个旁路,第一个旁路:包括穿孔动脉的异常扩张,如基底神经节和丘脑动脉中的腹股沟动脉。第二个旁路:扩张的前脉络膜动脉和后动脉,其为大多数MMD 患者提供侧支循环。第三个旁路:包括前,后筛动脉的扩张,起着重要的侧支旁路代偿功能,其主要来源于眼动脉到大脑前动脉分支。第四个旁路:MMD 可引起异常血管吻合,从硬脑膜血管顶部到称为“穹顶moyamoya”血管。
1 资料与方法
1. 1 一般资料
本组病例回顾性分析了2010 年~2016 年临床诊断为moyamoya 病的23 例患者。MMD 的临床诊断标准参考2012 年日本自发性病理和治疗研究委员会对Moyamoya 疾病诊断和治疗指南。根据其分期和分类评分标准,本文通过CTA,MRA 或DSA的表现对MMD 患者进行分期和评分(本组病例扩大了指南评分的应用范围,并试图对来自CTA 的图像进行分类)。MMD 患者最常见的颅内病变位置在基底节区,蛛网膜下腔和脑室,皮质区。本文将白质区和基底节区分为一类,以方便统计。因此,MMD 患者颅内并发症的病变可分为三组,包括所有脑损伤位置。除了小脑区域,因为这项研究没有小脑区域的病变。根据CT 和MRI 的表现,临床的MMD 患者分为两种类型,脑梗死和脑内出血。使用DSA 结合CTA 或MRA 分类侧支循环。
1. 2 检查方法
使用Philips Brilliance 64 纳米螺旋CT。扫描范围从主动脉弓到颅底,扫描层厚度0. 9mm,层间隔0. 45mm,间距0. 923,旋转时间0. 5,管电压120kV,重建功能标准(B)。对比剂注射采用高压注射器通过肘部以4ml/ s 流速的300mg/ ml 非离子碘对比剂70ml。
图像由Philips 工作站重建。血管跟踪技术用于后处理图像中剔除骨骼。扫描数据用不同的方法重建, VR,MIP,MPR 和CPR 都在Philps Workstation工作站执行。
Siemens Verio 3. 0T MR 与标准头部线圈一起使用,所有患者分别有FL2D T1WI,TSE T2WI,DWI 序列。DWI b 值为800 采集信号, FOV 240mm ×225mm,翻转角= 90°。常规扫描顺序:采集层厚度5mm,间隔5mm。MRA 使用TOF_3D_multi_slab 序列。SNR =1. 0。
1. 3 图像分析及评价
两个放射科诊断医师选择具有高信噪比,能清晰显示血管和病变的图像,没有影响诊断的伪影。选择两个放射诊断医师都接受的图像进行分析。
所有图像由两个经验丰富的诊断放射科医师通过PACS 系统进行双盲诊断。如果对诊断有不同的看法,可以一起讨论或咨询其他医师,并进行协商。DSA 和临床诊断由两个以上的神经外科医师进行。
我们记录了一般临床数据的图像分期和分类评分结果,使用SPSS ver. 22 进行统计分析。差异分析使用t 检验或卡方检验,相关分析使用Spearman 或Pearson 检验。首先确认样本符合正态分布。使用t检验来比较两组差异,并且使用x2 检验来比较计数数据。Spearman 检验用于秩数据的相关性检验,Pearson 检验用于正态分布数据。P < 0. 05 为差异有统计学意义。
2 结果
患有脑肿瘤经历过手术的患者,缺乏术前记录的MMD 患者,临床怀疑MMD 或CT/ MR 诊断为MMD 但无DSA 的患者被排除。最后22 名患者被纳入本组资料。
患者年龄显示正态分布,本组资料中MMD 的发病高峰年龄区间为30 ~ 39 岁(图1)。在这个年龄范围内有更多的女性患者。两组之间年龄差异的t 检验P 值为0. 144。性别差异的卡方检验结果为P=0. 691。基底节区,侧脑室和蛛网膜下腔,脑皮质区的t 检验结果分别为P =0. 402, P =0. 008, P =0． 088。只有侧脑室和蛛网膜下腔出血组P <0． 05,因为蛛网膜下腔出血只发生出血事件。其他组无显著性差异。
经t 检验和卡方检验,出血组和梗死组的年龄,性别均无显着性差异( P 值为0. 144,0. 691,0. 402,0. 088),除了蛛网膜下腔或脑室的发病率( P =0． 008 )。出血组和蛛网膜下腔& 脑室病变,梗死组和蛛网膜下腔& 脑室组,皮质病变位置和梗死组之间的Spearman 相关系数分别为0. 516 ( P =0． 014),-0. 690( P =0. 000),0. 574( P =0. 005) 。年龄和意识障碍,意识障碍和头痛,癫痫发作和智力障碍之间的Spearman 相关系数分别为0. 428( P =0. 047),-0. 542( P = 0. 009),0. 690( P = 0. 000)。分期和肌肉无力, 基底节区和肌肉无力之间的Spearman 相关系数分别为0. 506 ( P = 0. 016),0． 436( P =0. 043)。分期和分类评分的Pearson 相关系数为0. 616( P =0. 002)。第二侧支旁路和性别之间的Pearson 相关系数为0. 463( P =0. 030)。第三侧支旁路与头痛之间的Pearson 相关系数为0． 510( P =0. 015)。MRI 和CTA 对动脉显示效果无明显差别,但是MR 在FLAIR 可以观察某些侧支循环(图2,3)。DSA 拥有最高的空间分辨率,而且可以动态观察,DSA 对侧支循环的显示也是不可替代的,因此,DSA 目前仍是金标准(图4)。
3 讨论
烟雾样血管,动脉瘤和动脉瘤破裂现在被认为是MMD 出血的主要原因。然而,DSA 结果可能不是对MMD 敏感或特异性的,并且当前的诊断标准需要存在明显的基底侧支循环。文献中报道的出血占moyamoya 病的33%,但是在成年患者中,出血占68%;儿童相反,只有5% 。一般认为MMD 患者由于严重的过度灌注而发生脑缺血事件。出血和梗死症状导致不同的临床治疗和预后。手术治疗如颅外-颅内旁路手术可以改善脑血流动力学并降低随后卒中的风险。STA-MCA(浅层颞动脉-大脑中动脉) 搭桥是一种成人缺血型MMD 安全持久的脑血管重建方法。在许多研究中,CTA 和MRA 用于评估术后的脑血管状态以确认旁路桥血管的通畅。DSA 仍然是评估侧支循环的金标准,因为它可以动态观察。
本组病例发现MMD 的峰值年龄在30 ~39 岁。这个年龄的女性患者更多。第二个高峰是在40 ~49 岁。MMD 出血患者明显高于脑梗死患者,当然,一些患者同时伴有出血和梗死。MMD 最常见的临床症状是头痛。蛛网膜下腔及脑室病变与颅内出血组病变呈正相关,这很容易理解。同样梗死和皮质组的负相关性,因为病变的位置具有特异性并对应于病变类型,意识障碍和头痛之间存在负相关。此外,癫痫发作和智力障碍之间存在高度相关性,值得关注。本组病例的统计结果显示年龄与临床意识障碍的发生率呈正相关。基底神经节区域和肌肉无力症状的病变是正相关的。基底神经节区域的损伤更容易出血。由于局部特殊结构,可以解释为什么病变部位常常引起肌无力症状。此外,分期级别也与肌肉无力症状相关。这可能与增加的血管闭塞相关,导致对脑功能的更严重的损害,这需要进一步研究。
根据2012 年的指南,MRI 对MMD 的诊断价值被确认。因此,作者试图将MRI 分级和评分标准扩展到CTA。这项研究的缺点是样本量相对较小。但是由于这类疾病的少见特点,我们需要更多时间来收集更多的病例。评分与分期之间存在正相关关系,在以前的一些研究中已经证实。我们可以通过评分在MMD 的一个分期内详细细分。因此,MRI或CTA 评分仍具有巨大的潜力。本组病例中的大多数病例在第3 阶段,即后循环未受MMD 影响。许多研究表明,分期分类对治疗的选择有很大的影响。目前,有越来越多的临床分期和评分研究指出,用于指导MMD 管理决策和评估干预预后的新评分系统具有重大意义。
在本组病例中,DSA 用作MMD 诊断的参考和评估侧支循环。在MMD 患者中不同的侧支循环途径和临床症状之间存在一定的关系。通过CTA 和MRA 应用MMD 的分期和评分,并将结果与临床症状和一般临床数据进行比较。发现临床分期和使用CTA 和/ 或MRA 的评分之间存在正相关性。患者年龄越大,意识障碍的发生率越高。分期的高等级,肌肉无力症状的发生率越高。基底节区域和肌肉无力的病变是正相关的,同理癫痫发作和智力障碍是正相关。这些都是值得用来评估临床预后和预防并发症的,在这个方向上还有很多值得进一步探讨。
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