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患者女,62 岁。6 年前偶然发现右颈部肿物,颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4. 8cm ×3. 2cm 大小肿块,T1 WI 上呈等信号,T2 WI 上呈略高信号,信号均匀,边界清晰,轻度强化(图1A,B)。遂于我院行肿物部分切除术,术中冰冻考虑神经鞘瘤。术后5 月颈椎MRI 显示:右侧锁骨上窝肿块较前明显减小,T1 WI 上为低信号,T2 WI 上为稍高信号,边界较清,形态欠规整,轻度强化(图2);术后2 年患者出现颈肩部、右上肢放射性疼痛加重,行神经根阻滞术后症状缓解。患者术后4 + 年再次出现上述症状,且右颈部胸锁乳突肌外侧缘锁骨上区可及质硬肿物。颈胸段MRI 显示:右侧锁骨上窝见4. 0cm × 2. 7cm × 2. 6cm 大小肿块影,T1 WI 呈低信号,T2 WI呈稍高信号,边界较清,不均匀轻度强化,周围似可见包膜(图3A,3B),术前考虑右侧臂丛神经神经鞘瘤可能。术中发现肿瘤与右臂丛神经上干粘连紧密,界限不清,剥离困难,遂行肿瘤最大部分切除。术后病理:镜下见梭形细胞肿瘤,局部生长活跃,部分区域伴有粘液变性,部分区域散在束状神经纤维组织(图4),免疫组化结果:S100( + ), SOX-10( + ),NF( + ),Ki-67(1% + ), -actin(-), Vimentin( + ), CK(-),EMA(部分+ ), CD34( + ), Bcl-2( + ), CD99(个别+ ),-Catenin( + );(前次手术切片),SOX-10(个别+ ),-Catenin( + )。最终诊断为:韧带样型纤维瘤病。

讨论:韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses,DF),是一种起源于肌肉腱膜组织的罕见的间叶组织肿瘤。发病率极低,多好发于女性。2013 年WHO 将其归为来源于纤维母细胞/ 肌纤维母细胞的肿瘤,是一种交界性肿瘤。发病原因尚不明确,可能创伤、手术、遗传及雌激素有关。DF类型主要分为腹外型,腹壁型及腹内型三种。以腹外型最多见。腹外型主要累及四肢、肩颈等骨骼系统,少数累及颅内、乳腺等。本例发生于右侧颈部,复发后侵犯右侧臂丛神经,较为罕见。DF 的影像学特征:形态不规则或呈分叶状、边界欠清晰的肿块,CT 上为稍低密度或与肌肉组织密度相似,极少累及周围骨质。MRI 上表现为:T1 WI 上为稍低或等信号,T2 WI 上为稍高信号,囊变坏死少见。强化无特异性。应与神经鞘瘤相鉴别:神经鞘瘤信号较混杂,典型神经鞘瘤呈沿神经干走行肿块,边界清楚,有包膜;其长轴与血管神经走行一致。但如果肿块累及臂丛神经,则难以与神经鞘瘤相鉴别,这也是本例出现术前误诊的原因。DF 确诊主要依赖于病理,特别是免疫组化,-Catenin( + )具有特异性,具有较高的诊断价值,而影像学主要为明确病灶与周围结构的关系,对病灶进行分期,为手术治疗提供指导作用。